Definición
Es un trastorno hereditario, caracterizado por una ictericia leve a lo largo de toda la vida.
Causas, incidencia y factores de riesgo
El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno hereditario muy raro y, para heredarlo, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.
En las personas con esta afección, el transporte de la bilirrubina desde el hígado no funciona correctamente. La bilirrubina es un producto de la descomposición por parte del hígado de glóbulos rojos desgastados y normalmente es enviada al aparato digestivo. Cuando la bilirrubina no ha sido procesada de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo y hace que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo. Los niveles peligrosamente altos de bilirrubina pueden causar daño al cerebro y a otros órganos.
Los individuos afectados con este síndrome presentan de por vida una ictericia de bajo grado, la cual puede empeorar con el consumo de alcohol, el embarazo, el uso de anticonceptivos orales, una infección y otros factores ambientales que afectan al hígado.
Síntomas
El único síntoma del síndrome de Dubin-Johnson es la ictericia leve, que puede no aparecer hasta la pubertad o la edad adulta.
Signos y exámenes
Los exámenes que pueden ser anormales incluyen:
Tratamiento
No se requiere un tratamiento específico.
Pronóstico
El pronóstico para esta condición es muy positivo y es un síndrome que generalmente no acorta la expectativa de vida del paciente.
Complicaciones
Las complicaciones son inusuales pero pueden abarcar las siguientes:
- Ictericia severa
- Disminución de la función hepática
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe buscar asistencia médica si se presenta lo siguiente:
- La ictericia es severa
- La ictericia empeora con el tiempo
- También se presenta dolor abdominal u otros síntomas, lo cual puede indicar que otro trastorno está causando la ictericia
Prevención
La asesoría genética puede ser útil para las personas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares del síndrome de Dubin-Johnson.
REFERENCIAS
MEDLINE. Enciclopedia Médica. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/encyclopedia.html 2006
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